J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎患者的长期结局研究

IgG4系统病症（IgG4-RD）是一种诱发纤维竜病症，相似性是IgG4阳性细胞会大量增生性浸润，可累及多个系统和生殖器官，其中都IgG4系统性性硬化性胆管竜（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最类似的临床表现是梗阻性腹痛，部分病患者还可能出现腹痛、肥大和脂肪消化不良等病征。但是IgG4-SC病患者的长期预后尚为不正确，因此，本项数据分析旨在对其透过数据分析。

数据分析医务人员将美国政府梅奥公立医院1999–2018年间所有的IgG4-SC病患者的结尾与年纪和性取向匹配（1：1比事例）的恶性肿瘤硬化性胆管竜（PSC）病患者透过比较。

本项数据分析总共确定了89事例IgG4-SC病患者。诊断时的中都位年纪为67岁，男性为81％，中都位随访小时为5.7年。78名病患者给予泼尼松疗法以更为严重病征，53名病患者给予据估计一种其他致病胺疗法以更为严重病征。在IgG4-SC组成员中都，有10事例死亡者（从诊断到死亡者的少于小时为6.5年）：2事例由于并发症，3事例由于肺癌（CCA），5事例由于非水火或许而死亡者。PSC组成员的11事例病患者给予了移植手术，而IgG4-SC组成员的则没有。与IgG4-SC组成员相对，PSC中都水火不良惨案（并发症或CCA）的发生率颇高3.4倍（每1000人年的惨案：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC组成员相对，IgG4-SC的总生存率并不一定很低（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

数据分析的之前数据分析医务人员总结道：IgG4-SC病患者中都88％给予了致病抑制药品疗法，与年纪和性取向相匹配的PSC组成员相对，并发症和CCA的风险清颇高着降低。

完整出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.